Sindroma Sjögren, si diagnostikohet dhe trajtohet

Sindroma Sjögren është një sëmundje inflamatore e cila atakon shumë pjesë të trupit, por se caku më i shpeshtë i prekjes së saj janë gjëndrat ekziokrine të lotit dhe të pështymës

Dr. Besim Demolli
Specialist i reumatologjisë
Tel. 044727068

Faktet kryesore

▪ Sindroma e Sjögren është një sëmundje autoimune e cila mund të shfaqet në çdo moshë. Por është më e zakonshme tek gratë e moshuara. Shumë pacientë zhvillojnë sindromën Sjögren si një ndërlikim i një sëmundje tjetër autoimune, siç është artriti rheumatoid, lupusi eritematoz sistemik, sklerodermia etj.

▪ Simptomat ndryshojnë sipas llojit dhe intensitetit të tyre, por shumë njerëz me sindromën Sjögren janë në gjendje të jetojnë jetë normale.

▪ Shumica e trajtimit për sindromën Sjögren ka për qëllim lehtësimin e simptomave të syve dhe gojës së thatë, parandalimin dhe trajtimin e komplikimeve afatgjata siç janë infeksionet dhe sëmundjet e dhëmbëve. Trajtimet shpesh nuk eliminojnë plotësisht simptomat e thatësisë.

▪ Shumica e pacientëve me sindromën e Sjögren mbeten të shëndetshme, por disa komplikime të rralla janë përshkruar, duke përfshirë një rrezik të rritur për kancer të gjëndrave limfatike (limfoma). Kështu, kujdesi i rregullt mjekësor dhe përcjellja është e rëndësishme për të gjithë pacientët.

Në Shtetet e Bashkuara, sindroma Sjögren vlerësohet të jetë çrregullimi i dytë më i zakonshëm reumatologjik, pas lupusit eritematoz sistemik. Sindroma Sjögren prek 0.1-4% të popullsisë. Kjo gamë e gjerë, pjesërisht, pasqyron mungesën e kritereve uniforme të diagnostikimit. Ndërkombëtarisht, studimet krahasuese midis grupeve të ndryshme etnike kanë sugjeruar që sindroma Sjögren është një sëmundje homogjene, që ndodh në të gjithë botën me mbizotërim të ngjashëm dhe prek 1-2 milion njerëz.

Raporti femër-mashkull i sindromës Sjögren është 9:1. Sindroma Sjögren mund të prekë individë të çdo moshe por është më e zakonshme tek njerëzit e moshuar. Fillimi zakonisht ndodh në dekadën e katërt deri në të pestën e jetës.

Fenotipi sistemik i sindromës primare Sjögren është i ndikuar fuqimisht nga faktorët personalë (p.sh., mosha, gjinia, përkatësia etnike, vendbanimi etj.)

Rreth gjysma e pacientëve gjithashtu kanë artrit reumatoid ose sëmundje të tjera të indit lidhet, siç janë lupusi eritematoz sistemik, miopatitë inflamatore, sklerodermia, sindroma antifofolipidike.

Në fillim të viteve 1900, mjeku suedez Henrik Sjögren (SHOW-gren) përshkroi për herë të parë një grup grash, të cilat vuanin nga artriti kronik i të cilit shoqërohej me sy të thatë dhe gojë të thatë. Sot, reumatologët dinë më shumë për sindromën që është emëruar sindroma Sjögren dhe – më e rëndësishmja për pacientët – mund të ofrojnë këshilla se si të jetojnë me të.

Çka është sindroma e Sjögren?

Sindroma Sjögren është një sëmundje inflamatore e cila atakon shumë spjesë të trupit, por se caku më i shpeshtë i prekjes së saj janë gjëndrat ekziokrine të lotit dhe të pështymës. Pacientët të cilat vuajnë nga kjo sëmundje kanë shpesh herë ndjenjën e acarimit, një ndjenjë e syrit të thatë, një ndjenjë e skuqjes së syve, një ndjenjë e pranisë së trupit të huaj në sy dhe si pasojë e këtyre ankesave këta pacientë janë të detyruar të përdorin lot artificial si mjet lubrifikimi për sytë e tyre.

Po ashtu, këta pacientë vuajnë nga sindroma e gojës së thatë (ose vështirësia për të ngrënë ushqime të thata) dhe ënjtja e gjëndrave rreth fytyrës dhe qafës janë gjithashtu të zakonshme. Disa pacientë pësojnë thatësi në pasazhet e hundës, fytin, vagjinën dhe lëkurën. Vështirësia në gëlltitje të ushqimeve dhe simptomat e uljes së prodhimit të acidit gastrik janë gjithashtu të zakonshme.

Cilat janë format e saj?

Sindroma Sjögren në bazë të shkaktarit ndahet në:

Sindromi “Primar” Sjögren ndodh në njerëz me pa sëmundje tjetër reumatike.

Sindromi “Sekondar” Sjögren ndodh tek njerëzit që kanë një sëmundje tjetër reumatike, më shpesh lupus eritematoz sistemike dhe artritin reumatoid. Herë pas here mund të ngatërrohet me një sindromë të përshkruar rishtazi, sëmundje IGG4.

Cilat janë disa nga ndërlikimet e saj?

Shumica e ndërlikimeve të sindromës së Sjögren ndodhin për shkak të uljes së prodhimit të lotëve dhe pështymës. Pacientët me sy të thatë janë në rrezik të rritur për infeksione rreth syrit dhe mund të kenë dëmtime në kornean e tyre. Goja e thatë mund të shkaktojë një rritje të prishjes së dhëmbëve, gingivitit (pezmatimit të mishrave të dhëmbëve) dhe infeksioneve të papillave në gojë (fryrje) që mund të shkaktojnë dhimbje dhe djegie. Disa pacientë kanë episode të ënjtjes së dhimbshme në gjëndrat e pështymës rreth fytyrës.

Cilat janë komplikimet e saj?

Duke e ditur se është një sëmundje sistemike, komplikimet në pjesë të tjera të trupit mund të ndodhin. Dhimbjet e nyjeve të shoqëruara me shtangime/ngurtësime të nyjeve dhe me ënjtje të lehta mund të ndodhin në disa pacientë, madje edhe në ata pa artrit reumatoid ose lupus.

Ndryshime lëkurore me ngjyrë të kuqe me lokalizim në krahë dhe në këmbë që lidhen me inflamacionin në enët e vogla të gjakut (vaskuliti) dhe inflamacionet në mushkëri, mëlçi dhe veshka mund të ndodhin rrallë dhe janë të vështira për t’u diagnostikuar. Nuhatje, ndjesi shpimi gjilpërash dhe dobësie gjithashtu janë përshkruar në disa pacientë. Gjëndra parotide është në skajin e nofullës dhe mund të ketë fryerje/ënjtje dhe e inflamuar në disa njerëz me Sindromën e Sjögren.

Komplikimet e shtatzënisë

Gratë me sindromën Sjögren kanë më shumë rrezik për të patur komplikime gjatë shtatëzënësisë. Është raportuar përkeqësimi i hipertensionit pulmonar dhe rritjes së niveleve të abortit spontan si dhe lindjeve të parakohshme.

Fëmijët e lindur nga nënat të cilat në serumin e tyre kishin titër të lartë antitrupave drejtuar kundër SSA/ Ro janë në një rrezik të rritur nga lupusi neonatal dhe blloku kongjenital i zemrës. Nëse një fëmijë i tillë zhvillon bllok të lindur të zemrës, rreziku për bllok kongjenitale të zemrës gjatë një shtatzënie pasuese është 15%.

Sindromi antifosfolipid

Pacientët me sindromën Sjögren të cilët kanë antitrupa antifosfolipid mund të zhvillojnë veçoritë klinike të sindromës antifosfolipide, të cilat përfshijnë rritjen e numrit të aborteve, lindjeve të parakohshme dhe trombozat vaskulare.

Çfarë e shkakton sindromën e Sjögren?

Sindroma Sjögren mund të ndodhë si një sëmundje parësore e mosfunksionimit të gjëndrës ekzokrine ose në shoqërim me disa sëmundje të tjera autoimune (p.sh.,lupus eritematoz sistemike (LES), artriti reumatoid, skleroderma, skleroza sistemike, cryoglobulinemia, polarteritinodoz). Këto lloje primare dhe sekondare ndodhin me frekuencë të ngjashme, por kompleksi sicca duket se shkakton simptoma më të rënda në formën parësore.

Praktikisht të gjitha organet mund të përfshihen. Sëmundja prek zakonisht sytë, gojën, gjëndrën parotide, mushkëritë, veshkat, lëkurën dhe sistemin nervor.

Shkaku i sindromës së Sjögren nuk dihet, por është një sëmundje autoimune. Njerëzit me këtë sëmundje kanë proteina anormale në gjakun e tyre. Kjo sugjeron që sistemi imunitar, i cili normalisht funksionon për të mbrojtur trupin kundër kancereve dhe infeksioneve, po reagon kundër indeve të tij.

Ulja e lotëve dhe pështymës në sindromën Sjögren ndodh kur gjëndrat që prodhojnë këto lëngje dëmtohen nga inflamacioni. Hulumtimet sugjerojnë se faktorët gjenetikë dhe ndoshta infeksionet virale mund të predispozojnë njerëzit për zhvillimin e kësaj gjendje

Cilat raste mund ta imitojnë sindromën Sjögren?

Medikamentet e zakonshme që mund të shkaktojnë simptoma të sicca në çdo grupmoshë përfshijnë antidepresanantët, antikolinergjikët, beta bllokuesit, diuretikët dhe antihistaminet. Ankthi gjithashtu mund të çojë në simptoma sicca. Gratë që përdorin terapi për zëvendësimin e hormoneve mund të jenë në rrezik të shtuar të sindromës së syrit të thatë. Po ashtu fenomeni i gojës së thare ndodh tek personat e dehidruar, tek ata të sëmurë nga diabeti melit, tek ata të cilët në ushqimet e tyre përdorin sasi të madhe të kripës.

Si diagnostikohet sindroma e Sjögren?

Diagnoza varet nga një kombinim i simptomave, ekzaminimi fizik, testet e gjakut dhe ndonjëherë studime të veçanta. Sytë e thatë dhe goja mund të jenë shenja të hershme të sëmundjes, por kërkojnë hulumtim të mëtutjeshëm, sepse këto simptoma mund të shkaktohen nga shumë shkaktarë ose medikamente të tjera.

Testet speciale mund të vlerësojnë çdo ulje të prodhimit të lotit ose pështymës. Një ekzaminim i syve është i dobishëm për të zbuluar çdo ndryshim të syve që shihet në Sjögren. Testet okulare të cilat përdoren në diagnostikim të kësaj sëmundje janë testi Schirmer dhe rose Bengal test. Ndërsa metodat diagnostike për detektimin e ndryshimeve orale janë Saxon test, sialometria, sialigrafia.

Testet e gjakut mund të përcaktojnë praninë e antitrupave (proteinat e sistemit imunitar që ndihmojnë në shkatërrimin e pushtuesve të huaj) tipike për sëmundjen. Antitrupat tipikë përfshijnë antitrupa anti-bërthamorë (ANA), antitrupa anti-SSA dhe SSB ose faktor reumatoid, por këto nuk janë gjithmonë të pranishme. Biopsitë e gjëndrave të pështymës rreth fytyrës ose nën sipërfaqen e brendshme të buzës gjithashtu mund të përdoren për të bërë një diagnozë.

Prognoza

Sindroma Sjögren mbart një prognozë përgjithësisht të mirë. Në pacientët që zhvillojnë një çrregullim të shoqëruar me sindromën Sjögren, prognoza është e lidhur me çrregullimin e shoqëruar (p.sh.,LES, limfoma). Është interesante që sindromi primar Sjögren është i lidhur me faktorë më të ulët të rrezikut kardiovaskular dhe rrezik më të ulët të komplikimeve serioze kardiovaskulare siç janë infarkt miokardi dhe insultet në tru, në krahasim me LES. Edhe pse funksioni i pështymës dhe lotit në përgjithësi stabilizohet, prania e SSA dhe/ose hipokomplementemia mund të parashikojë një rënie të funksionit.

Morbiditeti dhe vdekshmëria

Morbiditeti i shoqëruar me sindromën Sjögren shoqërohet kryesisht me funksionin e ulur gradualisht të organeve ekzokrine, të cilat bëhen të infiltruara me limfocitet. Shkalla e rritur e vdekshmërisë e shoqëruar me sëmundjen lidhet kryesisht me çrregullime që zakonisht shoqërohen me sindromën Sjögren, siç janë LEs, RA dhe cirroza biliare primare. Pacientët me sindromë primare Sjögren të cilët nuk zhvillojnë një çrregullim limfoproliferativ kanë një jetëgjatësi normale.

Si trajtohet sindroma e Sjögren?

Caku i trajtimit të kësaj sindrome është për të pakësuar simptomat më të bezdisshme. Sytë e thatë zakonisht përgjigjen mirë ndaj trajtimit me lot artificial të aplikuar rregullisht gjatë ditës ose në në formë xheli të aplikuar gjatë natës. Masat e tjera, të tilla si mbyllja ose bllokimi i kanaleve të lotit, mund të përdoren në raste më të rënda. Pikat e syrit që zvogëlojnë inflamacionin në gjëndrat përreth syve, siç është ciklosporina (Restasis), mund të përdoren për të rritur prodhimin e lotëve.

Pirja e ujit, çamçakëzi ose përdorimi i zëvendësuesve të pështymës mund të lehtësojë gojën e thatë. Disa pacientë përfitojnë nga përdorimi i barnave pa recetë që stimulojnë rrjedhën e pështymës, të tilla si pilocarpine (Salagen) ose cevimuline (Evoxac). Nëse pacientët zhvillojnë infeksione të papilave tëgjuhës mund të përdoren terapi anti-kërpudhore.

Përdorimi i substancave të cilat e rrisin lagështinë e hundës dhe haloterapia (inhalimi përmes ujit të kripur) mund të përmirësojë thatësinë e hundës. Medikamentet që zvogëlojnë acidin e stomakut (siç janë frenuesit pompës protonike dhe bllokuesit H-2 histaminik) mund të zvogëlojnë simptomat e urthit dhe refluksit gastro-ezofageal. Trajtimet mund të ndihmojnë në lehtësimin e disa prej ankesave të thatësisë, por zakonisht disa ankesa për thatësi vazhdojnë.

Të gjithë pacientët duhet të marrin kujdes të rregullt dentar për të parandaluar kariesin dhe humbjen e dhëmbëve që mund të ndodhin si një ndërlikim i sindromës Sjögren. Pacientët me sy të thatë duhet të jenë në kontrolle rregullisht të një okulisti (mjek syri) për shenja të dëmtimit të kornesë. Pacientët me skuqje të tepërt dhe dhimbje në sy duhet të vlerësohen për infeksione.

Tharje e lëkurës dhe vagjinës

Pacientët duhet të përdorin kremra për lëkurën, të tilla si Eucerin, ose losione të lëkurës, siç është Lubriderm, për të ndihmuar në lëkurën e thatë. Lubrifikantët vagjinalë, siç janë Replens, mund të përdoren për thatësinë vagjinale. Kremrat e estrogjenit vaginal mund të konsiderohen në gratë pas menopauzës.

Arthralgji dhe artriti

Acetaminofeni ose barnat anti-inflamatore josteroide (NSAIDs) mund të merren për artralgji (dhimbje të nyjeve). Konsideroni hidroksilklorinë nëse NSAID-të nuk janë të mjaftueshme për sinovitin që shoqërohet herë pas here me sindromën primare Sjögren. Sidoqoftë, hidroksilklorina nuk heq simptomat e thatësisë (sicca). Pacientët me RA të shoqëruar me sindromën Sjögren ka të ngjarë të kërkojnë agjentë të tjerë modifikues të sëmundjes.

Cilat janë barnat të cilat përdoren?

Dhimbje inflamatore muskulore

Udhëzimet e SFF këshillojnë që mjekët të marrin në konsideratë rrethanat e pacientit individual kur peshojnë rreziqet dhe përfitimet e secilës terapi. Ekzistojnë prova të pamjaftueshme në lidhje me efektivitetin e barnave antirheumatike modifikuese të sëmundjes (DMARDs) në trajtimin e dhimbjes inflamatore muskulore në sindromën primare Sjögren, kështu që rekomandimet u formuluan në bazë të mendimit të ekspertëve, të udhëhequr nga procesi i grupit të konsensusit.

Rekomandimet e mëposhtme janë renditur në mënyrë që të preferojnë përdorimin në trajtimin e dhimbjeve inflamatore muskulore-skeletore në sindromën primare Sjögren.

Nëse një terapi është mjaft e efektshme, mjeku këshillohet që të provojë rekomandimin tjetër në sekuencë, dhe kështu me radhë:

1. Hydroxychloroquine – trajtimi i linjës së parë
2. Methotrexate
3. Hidroksilklorina plus metotreksat
4. Kortikosteroide afatshkurtra (1 muaj ose më pak) (15 mg ose më pak në ditë); kortikosteroidet afatgjatë (≤ 15 mg/d për më shumë se 1 muaj) mund të jenë të dobishme, por duhet të bëhen përpjekje për të gjetur një agjent që kursen steroide sa më shpejt të jetë e mundur
5. Leflunomide
6. Sulfasalazine
7. Azathioprine (mund të jetë një zgjedhje më e mirë se leflunomide ose sulfasalazine në pacientët me përfshirje të organeve kryesore)
8. Cyclosporine

Lodhje

I vetmi trajtim i rekomanduar me forcë i lodhjes në sindromën Sjögren ishte ushtrimi. Hidroksilklorina mund të konsiderohet në situata të zgjedhura

Udhëzimet përfshijnë rekomandime të forta kundër përdorimit të sa vijon për lodhje:

• Dehidroepiandrosteroni (DHEA)
• Etanercept
• Infliximab

Provat e pamjaftueshme për të nxjerrë një rekomandim u gjetën për opsionet e mëposhtme terapeutike për lodhjen:

• Inhibitor i interleukinës-1 (anakinra)
• Azathioprine
• Mukofenolat mofetil
• Zidovudine
• Doxycycline
• Lamivudin
• Leflunomide
• Abatacept
• Belimumab
• Epratuzumab

Terapitë biologjike

Udhëzimet këshillojnë kundër përdorimit të frenuesve të faktorit-alfa të nekrozës tumorale (TNF-α) për të trajtuar simptomat e thatësisë në pacientët me sindromën primare Sjögren.

Nëse terapia e frenimit TNF-α përdoret për artrit reumatoid ose sëmundje të tjera të mbivendosjes së lidhur me pacientët me sindromën Sjögren, ofruesit e kujdesit shëndetësor duhet të konsiderojnë dhe monitorojnë për sa vijon:

• Limfoma dhe malinjitete të tjera (rreziku për limfomën non-Hodgkin është ngritur)
• Infeksione serioze, përfshirë tuberkulozin
• Infeksione kërpudhore invazive
• Riaktivizimi i hepatitit B
• Hepatotoksiciteti
• Infrakti
• Cytopenia
• Mbindjeshmëria
• Reaksione serioze për infuzion
• Sëmundja demelinuese

Rituximab

Rituximab mund të konsiderohet si një opsion terapeutik për indikacionet e mëposhtme tek pacientët me sindromën primare Sjögren:

• Keratoconjunctivitis sicca (KCS), në pacientët për të cilët terapitë konvencionale (p.sh., hidratuesit kryesorë, sekretarët, barnat anti-inflamatore, imunomoduluesit, okluzioni i përpiktë) janë provuar të pamjaftueshme
• Xerostomia, në pacientët me sindromën primare Sjögren me disa dëshmi të prodhimit të zvogëluar të pështymës dhe provave të rëndësishme të përcaktuara nga klinika të dëmtimit oral, në të cilët terapitë konvencionale, përfshirë hidratuesit kryesorë dhe sekretarët, kanë provuar të pamjaftueshme.

Ndikimi më i gjerë shëndetësor i sindromës Sjögren

Një shumicë e madhe e pacientëve me sindromën Sjögren mbeten shumë të shëndetshëm, pa ndonjë ndërlikim serioz. Pacientët duhet të dinë që përballen me një rrezik të shtuar për infeksione në dhe përreth syve dhe një rrezik të rritur për problemet dentare për shkak të zvogëlimit afatgjatë të lotëve dhe pështymës.

Rrallë, pacientët mund të kenë komplikime që lidhen me inflamacionin në sistemet e tjera të trupit, duke përfshirë:

▪ Problemet e mushkërive që mund të imitojnë pneumoninë
▪ Teste jonormale të funksionimit të mëlçisë dhe veshkave
▪ Skuqja e lëkurës në lidhje me inflamacionin e enëve të vogla të gjakut
▪ Problemet neurologjike që shkaktojnë dobësi dhe mpirje
▪ Në një numër të vogël të njerëzve, sindroma e Sjögren mund të shoqërohet me limfoma, një kancer i gjëndrave limfatike.

Të jetosh me sindromën e Sjögren

Sindroma e Sjögren nuk mund të shërohet, por në shumë raste trajtimi i duhur ndihmon në zbutjen e simptomave. Reumatologët janë specialistë të çrregullimeve muskulore dhe, prandaj, kanë më shumë të ngjarë të bëjnë një diagnozë të duhur. Ata gjithashtu mund të këshillojnë pacientët për opsionet më të mira të trajtimit në dispozicion.

Njerëzit me sindromën Sjögren zakonisht janë në gjendje të bëjnë jetë normale me shumë pak rregullime. Kur bëhet një diagnozë, shumë pacientë duhet të përqendrojnë një vëmendje të madhe që kanë të bëjnë me sytë e thatë dhe gojën e thatë, por këto simptoma kanë tendencë të zvogëlohen me kohën. Prandaj, dhimbje ose skuqje në sy duhet të vlerësohet menjëherë, pasi kjo mund të sinjalizojë një infeksion.

Për të zvogëluar rrezikun për karies dhe problemet e tjera të dhëmbëve, pacientët duhet t’i kushtojnë vëmendje të duhur higjienës së duhur orale dhe kujdesit të rregullt të dhëmbëve.

Pacientët duhet të shohin mjekun e tyre rregullisht për shqyrtimin e shëndetit të përgjithshëm. Ata gjithashtu duhet t’i kushtojnë vëmendje të madhe çdo ënjtjeje anormale në gjëndrat rreth fytyrës ose qafës, nën krahët ose në zonat e ijëve, pasi kjo mund të jetë një shenjë e limfomës.

Kujdesi ambulantor

Inkurajoni pacientët me sindromën Sjögren të jenë aktive. Për më tepër, pacientët duhet të inkurajohen të shmangin përkeqësimin e simptomave të thatësisë (p.sh., përmes pirjes së duhanit ose ekspozimit në ambiente me lagështi të ulët). Të gjithë pacientët me sindromën Sjögren duhet të monitorohen nga një okulist dhe dentist, përveç reumatologut të tyre. Disa pacientë mund të jenë kandidatë për okluzion punktal, i cili zakonisht kryhet nga një okulist.

Monitorimi

Shumica e pacientëve me sindromën Sjögren mund të monitorohen në vizitat vijuese çdo 3 muaj dhe, nëse pacienti është i qëndrueshëm, deri në çdo 6 muaj. Pacientët me probleme aktive ose tek të cilët një sëmundje e shoqëruar në zhvillim është shqetësim mund të shihet sa më shpesh muaj. /Telegrafi/