Skleroza sitemike në një qasje gjithëpërfshirëse rreth shkaktarëve, diagnostikimit dhe menaxhimit

Skleroza sistemike është një sëmundje autoimmune që prek lëkurën dhe organet e brendshme duke shkaktuar trashje të lëkurës, dhimbje të kyçeve dhe vështirësi në frymëmarrje

Dr. Besim Demolli
Specialist i reumatologjisë
tel. +38344727068

Çfarë është skleroderma?

Termi sklerozë sistemike përdoret për të përshkruar një sëmundje sistemike autoimune me origjinë të panjohur e karakterizuar nga depozitimi i tepërt i kolagjenit dhe makromolekulave të tjera të indit lidhor në lëkurë dhe organe të shumta të brendshme. Megjithëse skleroza sistemike nuk është e trashëguar, një predispozitë gjenetike luan një rol të rëndësishëm në zhvillimin e saj.

Skleroderma është një sëmundje sistemike autoimune që prek lëkurën dhe organet e tjera të trupit. Ashtu si sëmundjet e tjera autoimune, edhe skleroderma është një nga sëmundjet reumatizmale autoimune që zhvillohet si pasojë e sjelljes jonormale (perversion – sulm kundër indit të vet) të disa qelizave të sistemit imunitar të organizmit. Gjetja kryesore në sklerodermë është trashja dhe shtrëngimi i lëkurës. Shkakton inflamacion dhe fibrozë jo vetëm në lëkurë, por edhe në shumë pjesë të trupit si mushkëritë, veshkat, zemrën dhe sistemin e zorrëve.

Skleroderma mund të ketë një ecuri shumë të ndryshme, duke filluar nga prekja e lehtë e lëkurës deri te prekja e organeve kërcënuese për jetën. Prandaj, ankesat ndryshojnë nga pacienti në pacient.

Skleroderma është një çrregullim autoimun. Çrregullimet autoimune ndodhin kur sistemi juaj imunitar sulmon aksidentalisht trupin tuaj në vend që ta mbrojë atë. Ekspertët nuk e dinë pse sistemi juaj imunitar kthehet kundër jush. Është sikur nuk mund të bëjë më dallimin mes asaj që është e shëndetshme dhe asaj që nuk është – mes asaj që je ti dhe asaj që është një pushtues si bakteret apo viruset.

Nëse keni sklerodermë, sistemi juaj imunitar nxit qelizat e trupit tuaj të prodhojnë shumë kolagjen (një proteinë). Trupi juaj ka nevojë për kolagjen për të pasur ind lidhës të fortë dhe të shëndetshëm për të mbështetur organet tuaja dhe për të mbajtur pjesë të trupit tuaj në vend. Por kur prodhoni shumë prej tij, lëkura dhe indet e tjera mund të jenë më të trasha dhe më fibroze sesa duhet.

Skleroderma është një gjendje kronike, që do të thotë se do t’ju duhet të menaxhoni simptomat tuaja për një kohë të gjatë (ndoshta pjesën tjetër të jetës). Mund të shkaktojë gjithashtu komplikime kërcënuese për jetën nëse prek indet në organet tuaja.

Cilat janë llojet e sklerodermës?

Ofruesit e kujdesit shëndetësor e klasifikojnë sklerodermën në dy lloje kryesore: e lokalizuar dhe sistemike.

Skleroderma e lokalizuar përfshin vetëm lëkurën dhe zakonisht nuk shkakton aq shumë dëmtime sa forma sistemike.

Në formën e sklerozës sistemike, përveç ndryshimeve të lëkurës, mund të shkaktojë dëmtime të enëve të gjakut dhe organeve të brendshme si mushkëritë, zemrën dhe veshkat.

Skleroderma e lokalizuar: e lokalizuar do të thotë e përqendruar në një zonë. Skleroderma e lokalizuar prek vetëm një pjesë të trupit tuaj (zakonisht lëkurën). Shkakton njolla ose vija të trasha në lëkurën tuaj që ndihen të dylli. Skleroderma e lokalizuar mund të përmirësohet vetë. Zakonisht nuk përhapet në pjesë të tjera të trupit tuaj.. Megjithatë, në raste të rënda, indet e muskujve nën lëkurë mund të ngurtësohen gjithashtu. Meqenëse organet e brendshme nuk janë të përfshira, nuk është një sëmundje kërcënuese për jetën dhe mund të thuhet se është më e lehtë në krahasim me format e tjera të sëmundjes. Ndërsa simptomat e saj përmirësohen me kalimin e kohës në shumë raste, ajo lë plagë në formën e indit fibrotik. Mund të shkaktojë deformim dhe të jetë i dhimbshëm në disa pacientë. Në raste të rralla, mund të çojë në humbje të funksionit.

Ekzistojnë tre nëntipe:

• Morphea e lokalizuar: Morphea rrjedh nga fjala greke “morphi” që do të thotë formë ose strukturë. Në morfenë e lokalizuar, ka një ose disa lezione të sklerodermës në trup. Ka njolla ovale, të kuqërremta kryesisht në trung, shpinë, fytyrë, krahë dhe këmbë. Madhësia (diametri) e këtyre njollave të vendosura në pjesë të caktuara të trupit mund të variojë nga 1,5 cm deri në 30 cm. Gjëndrat e djersës zhduken në zonën e prekur dhe rritja e flokëve ndikohet.
• Morfea e gjeneralizuar: Është një formë më e rëndë, por më e rrallë se morfea e lokalizuar. Lëkura e trashë dhe e tendosur formon njolla të mëdha të errëta në trung, krahë dhe këmbë, të cilat janë aq të mëdha sa mund të bashkohen me njëra-tjetrën. Këto njolla të përhapura duken si zmadhime të njollave të lokalizuara të morfesë, por shpesh kanë ngjyrë fildishi dhe ndonjëherë kanë një brez vjollcë rreth tyre. Këta pacientë nuk kanë prekje të organeve të brendshme kërcënuese për jetën, por sëmundja mund të shkaktojë ndryshime fibrotike të rënda dhe humbje të funksionit fizik. Morfea e gjeneralizuar mund të shihet në zonat e lëkurës ku është aplikuar radioterapia (terapia me rrezatim). Morfea e lokalizuar dhe e gjeneralizuar zakonisht shërohen vetë, zakonisht brenda 3-5 viteve, por shpesh lënë njolla të errëta ose të zbehta dhe, në raste të rralla, dëmtim të muskujve.
• Skleroderma lineare: Skleroderma lineare, e quajtur edhe skleroderma dypalëshe (e dyanshme), shfaqet si shirita ose shirita shumë të dukshëm në krahë, këmbë, kafaz të kraharorit, stomak, shpinë, mollaqe ose fytyrë. Më së shumti konsiderohet një sëmundje e fëmijërisë dhe shfaqet te fëmijët nën 10 vjeç. Kur shfaqet në krah ose në këmbë, mund të shkaktojë që krahët ose këmbët të zhvillohen ndryshe nga njëra-tjetra. Është gjithashtu e mundur që ai të shkojë nën lëkurë dhe të dëmtojë muskujt dhe kockat, duke dëmtuar kështu strukturën e muskujve dhe kockave, duke kufizuar aftësinë lëvizëse të nyjeve të prekura dhe duke ndikuar në rritjen normale kur shfaqet në fytyrë, quhet “en coup de saber”, që do të thotë “goditje shpate” në frëngjisht, për shkak të pamjes së saj. Skleroderma lineare mund të jetë shpërfytyruese, por nuk është kërcënuese për jetën dhe rrallë përparon në formën sistemike.

Skleroderma sistemike: Ka dy nëntipe:

• Skleroderma e kufizuar në lëkurë: Zakonisht vetëm lëkura preket. Megjithatë, muskujt dhe nyjet gjithashtu mund të preken. Pothuajse të gjithë pacientët kanë fenomenin Raynoud.
• Skleroza sistemike: Skleroza sistemike mund të prekë organe të tjera, përveç lëkurës tuaj. Mund të prekë pjesë të sistemit tuaj të frymëmarrjes (organet që ju ndihmojnë të merrni frymë dhe nuhatni) dhe sistemin tuaj të tretjes (organet që ju ndihmojnë të ktheni ushqimet dhe pijet në energji). Skleroderma ka më shumë gjasa të shkaktojë komplikime serioze nëse ndikon në aftësinë tuaj për të marrë frymë ose për të përpunuar ushqimin. Mund të jetë fatale. Skleroza sistemike ka tre nëntipe – sklerozë difuze, të kufizuar dhe sine (systemic sclerosis sine scleroderma (ssSSc).

Çfarë e shkakton sklerodermën?

Shkaku i sklerodermës është i panjohur. Theksohet roli i faktorëve gjenetikë dhe i disa faktorëve mjedisorë (ekspozimi ndaj kimikateve).

Kush preket nga skleroderma?

Skleroderma është e rrallë dhe shfaqet me një frekuencë prej 2-3/10 000. Është 8 herë më e zakonshme tek femrat sesa tek meshkujt. Shumica e sëmundjeve ndodhin tek gratë e moshës 30 deri në 50 vjeç. Ashtu si me sëmundjet e tjera autoimune, incidenca e sklerodermës është pak më e lartë tek binjakët dhe anëtarët e familjes së atyre me sëmundje autoimune të indit lidhor sesa në popullatën e përgjithshme. Fëmijët gjithashtu mund të zhvillojnë sklerodermë, por sëmundja përparon ndryshe tek fëmijët sesa tek të rriturit.

Si diagnostikohet skleroderma?

Një mjek dyshon për sklerozë sistemike te njerëzit që kanë sindromën Raynaud, ndryshime tipike të kyçeve dhe lëkurës, ose probleme gastrointestinale, mushkërive dhe zemrës që nuk mund të shpjegohen ndryshe. Mjeku diagnostikon sklerozën sistemike nga ndryshimet karakteristike në lëkurë, rezultatet e analizave të gjakut dhe prania e dëmtimit të organeve të brendshme. Simptomat mund të mbivendosen me ato të disa çrregullimeve të tjera, por i gjithë modeli është zakonisht i dallueshëm.

Vetëm testet laboratorike nuk mund të identifikojnë sklerozën sistemike sepse rezultatet e testit, si simptomat, ndryshojnë shumë. Megjithatë, antitrupat antinuklear (ANA) janë të pranishëm në gjakun e më shumë se 90% të njerëzve me sklerozë sistemike. Një antitrup ndaj centromeres (pjesë e një kromozomi) është shpesh i pranishëm tek njerëzit që kanë sklerozë sistemike të kufizuar. Antitrupa të ndryshëm, të quajtur anti-topoizomeraza dhe ARN polimeraza III, janë shpesh të pranishme tek njerëzit që kanë sklerozë sistemike difuze. Kështu, diagnoza e sklerozës sistemike bazohet në të gjithë informacionin që mbledhin mjekët, duke përfshirë simptomat, rezultatet e ekzaminimit fizik dhe të gjitha rezultatet e testit. Mund të kryhen teste të avancuara si testi me rreze x, ekokardiografia, tomografia e mushkërive me seksion të hollë dhe ekzaminimet endoskopike ezofag-gastrointestinale.

Cilat janë simptomat e sklerodermës?

• Fenomeni Raynaud: Ky term i referohet ndryshimeve të ngjyrave (e bardhë, vjollcë dhe e kuqe) që ndodhin në gjymtyrët e trupit, si gishtat, zakonisht pas ekspozimit ndaj të ftohtit (ndonjëherë me stres). Ndodh kur rrjedhja e gjakut në majë të gishtave ndërpritet përkohësisht. Kjo është një nga simptomat e hershme të sëmundjes; Më shumë se 90% e pacientëve me sklerodermi kanë fenomenin Raynaud. Mund të shkaktojë ënjtje, njollë, mpirje, dhimbje, ulcera të lëkurës dhe gangrenë në gishtat e duarve dhe këmbëve.
• Ka ngurtësim dhe trashje të lëkurës. Kjo quhet “skleroderma” (“sklera” do të thotë e fortë dhe “Derma” do të thotë lëkurë). Lëkura bëhet me shkëlqim dhe e tendosur. Shfaqjet tipike të fytyrës ndodhin në fytyrë, të tilla si vija rreth gojës, një hundë e zbehtë, një tkurrje në cep të gojës dhe humbja e dhëmbëve.
• Enët e kuqe të gjakut të zgjeruara në dhe rreth duarve, fytyrës, thonjve (të quajtura “telangiektazi”).
• Akumulimi i kalciumit nën lëkurë.
• Presioni i lartë i gjakut me përfshirjen e enëve të veshkave.
• Probleme të sistemit tretës si vështirësi në gëlltitje, djegie (refluks) përgjatë stomakut dhe ezofagut, ose fryrje dhe kapsllëk pas ngrënies me mbajtje të zorrëve, të ndjekura nga jashtëqitje shpërthyese.
• Frymëmarrje e shkurtër.
• Dhimbje kyçesh.

Si të trajtoni sklerodermën?

• Fatkeqësisht, nuk ka asnjë trajtim që do të eliminojë plotësisht sklerodermën. Pra, nuk ka asnjë trajtim që ndalon ose redukton prodhimin e tepërt të kolagjenit. Kjo sëmundje mund të qëndrojë e heshtur për shumë vite, ose mund të përparojë me shpejtësi. Diagnoza e hershme, trajtimi i simptomave, ndjekja dhe trajtimi për përfshirjen e hershme të organeve në pacientët me sklerodermi difuze bëjnë një ndryshim në rrjedhën e sëmundjes. Sidomos me diagnozën e hershme, është e mundur të parandalohen plagët ose prekja e mushkërive për shkak të çrregullimeve të qarkullimit të gjakut në lëkurë.
• Në morfenë dhe sklerodermën lineare; Trajtimet me kortikosteroide dhe metotreksat me dozë të ulët janë mjaft efektive.
• Në sklerodermën e lokalizuar, një hidratues ose një pomadë që përmban kortizon mund të përdoret për të trajtuar ndryshimet e lëkurës. Nëse keni sklerodermi në një zonë të madhe të trupit, mund të merren parasysh edhe trajtimet kozmetike. Nëse lezione të tilla si telangjiektazitë (njolla të kuqe të shkaktuara nga zgjerimi i enëve sipërfaqësore) ju shqetësojnë vizualisht sepse tërheqin shumë vëmendje, mund të aplikohet trajtimi me laser ose mund të përdorni bazamente të veçanta fshehëse. Ju gjithashtu mund të merrni informacion nga një dermatolog për këtë temë.
• Në fenomenin Raynaud, medikamente të tilla si bllokuesit e kanaleve të kalciumit mund të përdoren për të hapur enët e ngushtuara të gjakut dhe për të rritur qarkullimin. Është shumë e rëndësishme të mbroheni nga i ftohti për të parandaluar hapjen e plagëve në ekstremitetet e trupit. Edhe gjatë aktiviteteve normale të përditshme, mund të shfaqen plagë në majë të gishtave për shkak të qarkullimit të dëmtuar të gjakut.
• Urthi (refluks); Mund të trajtohet veçanërisht me barna antacid, frenues të pompës protonike (omeprazol, lansaprazol dhe të tjerë). Për ankesat e zorrëve; Mund të përdoren antibiotikë, dieta speciale dhe medikamente që rregullojnë tkurrjen e zorrëve tuaja. Qasje të tilla si ngritja e kokës së shtratit tuaj (45 gradë), shmangia e ushqimeve që rrisin refluksin (si çokollata, lëngu i portokallit, kafeja, ushqimet e yndyrshme) dhe stomaku bosh para se të shkoni në shtrat do t’ju ndihmojnë. Ushqimi që do të rrisë bakteret e mira në mikrobiotën tuaj (të tilla si tipi mesdhetar, vegan ose peskatarian) dhe rritja e tepërt e baktereve shkaktojnë dhimbje të përhapura të barkut dhe fryrje; Antibiotikët që përmbajnë metronidazol mund të përdoren rregullisht disa ditë në javë nën mbikëqyrjen e një mjeku.
• Sëmundja e veshkave për shkak të sklerodermës; Mund të trajtohet me medikamente për presionin e gjakut të quajtur “frenuesit e enzimës konvertuese të angiotenzinës” (ACE inhibitorë). Kur këto fillohen herët, ato janë shumë efektive dhe parandalojnë dëmtimin e veshkave. Falë këtyre barnave, shkalla e vdekshmërisë së shkaktuar nga prekja e veshkave për shkak të sklerodermës është ulur.
• Dhimbje dhe dobësi të muskujve; Mund të trajtohet me barna anti-inflamatore si kortikosteroidet (prednizon), imunoglobulina intravenoze (IVIG), metotreksat, hidroksiklorokina dhe/ose medikamente imunosupresive (azatioprinë, ciklofosfamid, mukofenolat mofetil, takrolimus, talidomide). Penicilamina gjithashtu redukton inflamacionin; Mund të duhen muaj që të shfaqet efekti i plotë. Megjithatë, përdoret gjithnjë e më pak për shkak të efekteve të shumta anësore dhe shfaqjes së studimeve që vënë në dyshim efektivitetin e tij. Barnat imunosupresive me transplant autolog të qelizave staminale hematopoietike periferike mbesin si terapi shpresëdhnësë për të ardhmën. Terapia fizike mund të jetë e dobishme për të ruajtur fleksibilitetin e lëkurës dhe nyjeve.
• Dëmtimi i mushkërive: Dëmtimi i mushkërive mund të zhvillohet në dy mënyra te pacientët me sklerodermë. E para është sëmundja intersticiale e mushkërive (vraga në mushkëri). Trajtimi efektiv i sëmundjes intersticiale të mushkërive për shkak të sklerodermës është i mundur me barna të tilla si ciklofosfamidi (më pak i preferuar për shkak të efekteve anësore të tij), mikofenolat mofetil dhe rituximab, së bashku me kortikosteroidet. Azathioprine është përdorur me sukses në raste më të lehta. E dyta është hipertensioni arterial pulmonar (presioni i lartë i gjakut në arteriet e mushkërive), i cili zhvillohet sekondar ose pa sëmundje të mushkërive. Gjatë 10 viteve të fundit, një numër ilaçesh janë përdorur për trajtimin e hipertensionit pulmonar në sklerodermë, duke përfshirë ilaçe të ngjashme me prostaciklinë (epoprostenol, iloprost), antagonistët e receptorit të endotelinës (bosentan) dhe frenuesit PDE-5 (sildenafil, vardenafil). Në vitin 2019, FDA (American Medicines and Food Society) raportoi rezultate më të mira kur një ilaç me përbërësin aktiv Nintedanib u përdor në kombinim me mycophenolate mofetil në përfshirjen e mushkërive të sklerozës sistemike.

Rekomandime për pacientët me sklerodermi

Të jetuarit me sklerodermën ndonjëherë mund të shkaktojë probleme psikologjike për shkak të pamjes së fytyrës që krijon. Unë patjetër ju rekomandoj të merrni mbështetje psikologjike për këtë çështje. Kujdesuni për shëndetin tuaj oral dhe dentar. Edhe detyrat e përditshme ndonjëherë mund të jenë të vështira për shkak të kufizimeve fizike dhe dhimbjes. Problemet me tretjen mund të kërkojnë ndryshime në dietë; Pacientët duhet të hanë më shpesh, por më pak, të tilla si ngrënia e ushqimeve të lehta dhe shmangia e ushqimeve që shkaktojnë refluks. Ju mund të zgjidhni atë që ju përshtatet më shumë nga sugjerimet e ushqimit të shëndetshëm që kam theksuar më sipër, të cilat rrisin bakteret e mira në mikrobiotën tuaj të zorrëve.

Për të parandaluar dëmtimet e gishtërinjve, duhet të jeni të kujdesshëm gjatë detyrave të përditshme (si p.sh. përdorimi i gërshërëve dhe thikave) dhe t’i mbani të ngrohtë gishtat dhe këmbët. Për ta mbajtur trupin të ngrohtë, duhet të visheni me dorashka dhe çorape me shumë shtresa (më mirë të ruani temperaturën e trupit). Shmangni mjediset shumë të ftohta (si klimatizimi, uji i ftohtë, frigoriferi). Ushtrimet dhe/ose terapia fizike mund të zvogëlojnë ngurtësimin e kyçeve. Për t’u mbrojtur nga infeksionet; Bëni vaksinat kundër pneumonisë dhe gripit.

Parandalimi

A mund ta parandaloj sklerodermën?

Për shkak se ekspertët nuk e dinë se çfarë e shkakton atë, nuk ka asnjë mënyrë për të parandaluar sklerodermën.

Perspektiva / Prognoza

Çfarë mund të pres nëse kam sklerodermi?

Ju duhet të prisni të menaxhoni sklerodermën dhe simptomat e saj për pjesën tjetër të jetës tuaj. Edhe pse nuk ka kurë, shumica e njerëzve gjejnë trajtime dhe ndryshime në stilin e jetës për të minimizuar ndikimin e simptomave të tyre në jetën e tyre të përditshme.

Të jetosh me një gjendje kronike mund të jetë jashtëzakonisht zhgënjyese. Pyetni ofruesin tuaj të kujdesit shëndetësor për burime shtesë si grupet mbështetëse ose mundësitë arsimore për t’ju ndihmuar të menaxhoni stresin dhe shëndetin tuaj mendor.

Si mund të kujdesem për veten?

Përveç trajtimeve tuaja të rregullta, ju mund të jeni në gjendje të menaxhoni disa nga simptomat tuaja duke bërë disa ndryshime në rutinën tuaj të përditshme, duke përfshirë:

• Ndjekja e një diete dhe plani ushtrimesh që janë të shëndetshme për ju.
• Shmangia e aktivitetit fizik intensiv kur nuk ndiheni mirë.
• Mbroni lëkurën tuaj me veshjet e duhura për mjedisin tuaj dhe përdorni krem kundër diellit me cilësi të lartë kur jeni jashtë.
• Vizita e një ofruesi të kujdesit dentar për pastrim dhe kontrolle të rregullta.

Kur duhet të shoh ofruesin tim të kujdesit shëndetësor?

Skleroderma mund të shkaktojë kaq shumë simptoma të ndryshme sa ndonjëherë është e vështirë të vërehen në fillim. Vizitoni një ofrues të kujdesit shëndetësor nëse vëreni ndonjë dhimbje të re ose simptoma të tjera, veçanërisht nëse ato përkeqësohen. Edhe nëse diçka tjetër po shkakton simptomat tuaja, një ofrues do të diagnostikojë shkakun dhe do të sugjerojë trajtime për t’i menaxhuar ato.

A është skleroderma një sëmundje serioze?

Çdo gjendje kronike është serioze, përfshirë sklerodermën. Kjo sepse ndoshta do t’ju duhet të menaxhoni simptomat për pjesën tjetër të jetës tuaj. Megjithatë, kjo nuk do të thotë se skleroderma do të kontrollojë jetën tuaj. Përvojat e dy njerëzve nuk janë të njëjta. Ndani shqetësimet ose shqetësimet tuaja me ofruesin tuaj të kujdesit shëndetësor.

Skleroderma mund të jetë një gjendje shumë frustruese për të jetuar. Për shkak se ekspertët nuk janë të sigurt se çfarë e shkakton atë dhe nuk ka një trajtim që funksionon për të gjithë, mund të duhet kohë për të gjetur trajtime që menaxhojnë mirë simptomat tuaja. Ofruesi juaj i kujdesit shëndetësor do t’ju ndihmojë në çdo hap të procesit.

Besojini instinkteve dhe trupit tuaj nëse diçka ndihet “e pakëndshme”. Edhe ndryshimet delikate në simptomat tuaja mund të jenë një shenjë e një problemi që duhet të ekzaminojë ofruesi juaj i kujdesit shëndetësor. Mos kini frikë t’u bëni pyetje ose të ndani shqetësimet në lidhje me simptomat ose trajtimet tuaja.

Të jetosh me një gjendje kronike mund të jetë rraskapitëse. Merrni kohë për t’i dhënë vetes merita dhe njohje për të gjithë punën e vështirë që duhet për të menaxhuar simptomat tuaja. /Telegrafi/