Fenomeni Raynaud manifestohet si vazospazëm i përsëritur i i arterieve të gishtërinjve të duarve, gishtërinjëve të këmbëve, majës së hundës, lobuleve të laprave të veshëve

Dr. Besim Demolli
Specialist i reumatologjisë
Poliklinika-endoCLINIC
Tel. 044660900; 044727068

Pika kyçe në lidhje me fenomenin e Raynaud

• Fenomeni i Raynaud është një çrregullim që shkakton ulje të rrjedhjes së gjakut në gishta. Në disa raste, ajo gjithashtu shkakton më pak rrjedhje të gjakut në veshët, gishtërinjtë, thithkat ose hundën.

• Spazma e enëve të gjakut ndodhin si reagim ndaj të ftohtit, stresit ose shqetësimit emocional.

• Fenomeni i Raynaud mund të jetë një shenjë e një çrregullimi themelor autoimun si skleroderma ose lupus, kështu që është e rëndësishme të shikoni mjekun tuaj për diagnostikim.

• Simptomat e fenomenit Raynaud përfshijnë gishtat që ndryshojnë ngjyrën nga të zbehtë ose të bardhëderi në blu kur ekspozohen ndaj të ftohtit, ose gjatë stresit ose shqetësimit emocional. Dhe në fund deri në ngjyrë tëkuqe kur duart janë ngrohur.

• Opsionet e menaxhimit përfshijnë shmangien e motit të ftohtë dhe ndryshimet e papritura të temperatures, ndalimin e pirjes së duhanit etj.

Fenomeni Raynaud, jo mosdoshmërisht atakon të gjitha të cilat u cekën.

Fenomeni është emëruar për herë të parë nga Maurice Raynaud, i cili si student i mjekësisë, përkufizoi rastin e parë në vitin 1862 si vazospazëm epizodik, simetrik, akral, i karakterizuar nga zbehje e cila përkon me përgjigjen e parë të enës së gjakut e që është vazospazmi, për të vazhduar me fazën e dytë e që është cianoza e cila tregon për iskeminë/hipoksinë e enës së atakuar dhe në fund skuqje e cila përkon me riperfuzionimin e gjakut të enës së atakuar, e cila po ashtu mund të jetë e dhimbshme.

Në bazë të etiologjisë Fenomeni Raynaud mund të ndahet:

I. Fenomen Raynaud primar (parësor) dhe
II. Fenomen Raynaud sekondar (dytësor)

Fenomeni Raynaud dytësor duhet të dallohet nga fenomeni Raynaud parësor (sëmundja Raynaud). Ato janë ç’rregullime të ndryshme por që mbajnë po të njëjtin emërtim.

Sëmundja Raynaud (Fenomen Raynaud parësor ) karakterizohet vetëm nga shfaqja e vazospazmës, pa shoqërim me një sëmundje tjetër.

Fenomeni Raynaud dytësor është një përcaktim që përdoret zakonisht në kontekstin e vazospazmës e që është pasojë e ndonjë sëmundje e cila ka shkaktuar këtë ndryshim. Më së shpeshti shkaktarë të tillë janë sëmundjet autoimune.

Epidemiologjia

Një studim tek pacientët me ngjyrë të bardhë me fenomeni Raynaud në Shtetet e Bashkuara tregoi nivele fillestare të prevalencës prej 11% në femra dhe 8% në meshkuj si dhe norma vjetore të incidencës prej 2.2% tek gratë dhe 1.5% në meshkuj.

Ndërkombëtarisht, përhapja e fenomenit primar Raynaud ndryshon në mesin e popullsive të ndryshme, nga 4.9% -20.1% tek gratë në 3.8% -13.5% tek burrat.

Demografia sipas racës, gjinisë dhe moshës

• Fenomeni Primar Raynaud nuk ka asnjë predilim racor.
• Fenomeni sekondar Raynaud përafron përhapjen racore të sëmundjes themelore, nëse ka.
• Fenomeni parësor Raynaud ndodh më shpesh tek gratë sesa tek burrat.
• Prevalenca sipas gjinisë ndryshon në popullata të ndryshme, duke filluar nga 4.9% -20.1% tek gratë në 3.8% -13.5% tek burrat.
• Fenomeni parësor Raynaud zakonisht ndodh në dekadën e dytë ose të tretë të jetës.
• Fenomeni dytësor Raynaud fillon në përputhje me sëmundjen esenciale.

Etiologjia

Shkaku i fenomenit parësor Raynaud mbetet i panjohur.
Shkaqet e mundshme për fenomenin dytësor Raynaud mund të ndahen në disa kategori të gjera:

Sëmundjet autoimune:

• Skleroza sistematike progresive (skleroderma) duke përfshirë atë difuze dhe të kufizuar (e quajtur më parë sindromë CREST) (90%), sëmundje e përziera të indit lidhor (85%) (dhe sindroma të tjera të mbivendosjes), sindroma Sjögren(33%), lupusi eritematoz sistemik(10%–45%), polymioziti dhe dermatomioziti (20%) , artrit rheumatoid (10%–15%), vaskuliti, hipertensioni pulmonar primar.

Sëmundje tinfektive:

• Infeksionet me hepatitit B dhe C (veçanërisht të shoqëruara me krioglobulinemi të përzier ose tip 3), infeksionet me mikoplazma (me agglutinina të ftohtë), infeksionet me CMV, parvovirus B19, toxinat

Sindromat neoplastike:

• Limfoma, leukemia, mieloma, makroglobulinemia Waldenström, policitemia, cryoglobulinemia monoklonal ose tip 1, adenokarcinoma e mushkërive, ç’rregullime të tjera paraneoplastike.

Faktorët mjedisor:

• Mjetet vibratore ( p.sh., vibratori, sharra elektrike me zinxhirë, çekani pneumatik etj), ekspozimi ndaj klorurit vinilik, mërdhirjet, ekspozimi ndaj metalit të plumbit, ekspozimi ndaj metaloidit të Arsenikut (kategorizohet si një metaloid sepse ka veti metalike dhe jo metalike), ekspozimi ndaj tretësve organikë (p.sh., xileni, tolueni, acetoni, tretësit e klorur)

Sindromat metabolike/endokrine:

• Akromegalia, miksedema, diabeti melit, feokromocitoma, syndroma metabolike, karcinoid syndrome, sëmundja Fabry (sëmundje gjenetike si pasojë e mungesës së alfa galaktozidazës A).

Sindromat hematologjike:

• Hemoglobinuria paroksizmale nocturne, policitemia, cryofibrinogjenemia.

Barnat:

• Kontraceptivët oralë, ergotamina, bromokriptina, barnat bllokuese beta-adrenergjike, clonidine,
antineoplastikë, cyclosporine, alfa-interferon dhe beta-interferon, methylphenidate, methysergide/sumatripan (antimigrenoz), coffeina, cocaina, nikotina, sulfasalazine, minocycline

Të tjera: …?!

Patofiziologjia

Përkundër hulumtimeve disa vjeçare, të kuptuarit e plotë të patofiziologjisë së fenomenit Raynaud mbetet për t’u sqaruar.

Klinika

Pacientët me fenomenin Raynaud raportojnë episode vasospastike të provokuara nga temperaturat e ftohta ose stresi emocional. Episodet zakonisht prekin si gishtërinjtë e duarve ashtu edhe të këmbëve. Por, rrallë mund të ndikojnë në hundë, veshë, thithka ose buzë.

Paralajmërimet dhe dhimbjet në zonën ose zonat e prekura mund të jenë të pranishme. Zonat e prekura tregojnë gjithashtu të paktën dy ndryshime ngjyrash: të bardha (zbehtë), blu (cianozë) dhe të kuqe (hiperemia). Ndryshimet e ngjyrave janë zakonisht sipas rendit të shënuar, por jo gjithmonë. Këto ndryshime janë zakonisht të kthyeshme, por në raste të rënda mund të çojnë në ishemi dhe ulcera lokale.

Ekzaminim fizik

Shqyrtoni me kujdes majat e gishtërinjve nëse dyshohet se fenomenin Raynaud është primar ose sekondar. Vëzhgoni për sklerodaktilinë, kalcinozën ose ulcerat digitale.

Kontrolloni kapilarët e thonjve nën zmadhim nga një mikroskop disektues ose oftalmoskopi për të ndihmuar në diagnostikimin e çrregullimeve themelore autoimune. Anomalitë shpesh shfaqen te pacientët me sklerodermë të hershme.

Një test me ujë të ftohtë mund të shkaktojë fenomenin Raynaud në mjedisin e zyrës. Sidoqoftë, zakonisht nuk është e nevojshme të bëhet diagnoza.

Për vendosjen e diagnozës kërkohet një përcaktim i mprehtë i kufirit midis zonave të prekura dhe jo të infektuara. Shumë pacientë nuk kanë ndryshime klasike ngjyruese trifazike.

Vlerësoni çdo shenjë klinik ose simptoma tjera të lidhura me fenomenet sekondare Raynaud, si më poshtë:

• Dhimbja në kockë mund të sugjerojë një sindromë paraneoplastike të shoqëruar me një sindromë hiperviskoziteti.
• Prania e nefritit, rashit malar dhe artritit sugjerojnë per lupus eritematoz sistemik.
• Cianoza e vazhdueshme ose ndryshime nekrotike në inde sugjerojnë për një ç’rregullim themelor ose ishemi të përhershme.
• Livedo retikulare sugjeron një ç’rregullim autoimune ose anomali të koagulimit.
• Sindroma e tunelit karpal është shoqëruar me një frekuencë të shtuar të fenomenit Raynaud.

Diagnoza

Fenomeni Raynaud mund të diagnostikohet në baza të të dhënave anamestike dhe ekzaminimeve klinike. Studimet imazherike, përfshirë termografinë e komjuterizuar, imazheria me izotope dhe arteriografinë, janë përdorur të gjitha, por asnjëra nuk ka dhënë më tepër rezultate se sa vlerësimi klinik/ekzaminimi objektiv. Sidoqoftë, pacientët me një lezion të fiksuar, të pakthyeshëm, cianotik, kërkojnë vlerësim të mëtejshëm të vaskulaturës.

Kriteret diagnostike për fenomenin parësor Raynaud përfshijnë si më poshtë:

1. Ndryshimet lëkurore të shkaktuara nga ekspozimi ndaj të ftohtit dhe / ose stresit
2. Përfshirja simetrike e ekstremiteteve
3. Mungesa e nekrozës
4. Mungesa e një shkaku themelor të dallueshëm
5. Gjetjet normale të kapilaroskopisë
6. Gjetjet normale laboratorike për inflamacion
7. Mungesa e faktorëve antinuklear

Testimi laboratorik mund të bëhet për të vlerësuar kushtet që mund të imitojnë fenomenin Raynaud ose të shkaktojnë fenomen sekondar Raynaud. Përzgjedhja e testeve duhet të udhëhiqet nga gjetjet klinike.

Studime laboratorike

Studimet e mëposhtme laboratorike mund të konsiderohen në pacientët me fenomenin Raynaud:

• Numërimi i plotë i qelizave të gjakut – Për të vlerësuar për ç’rregullime policitemike, ç’rregullime themelore ose ç’rregullime autoimune
• Urea në serum- Të vlerësohet për dëmtim të mundshëm të veshkave ose dehidrim
• Kreatinina – Të vlerësohet për dëmtim të mundshëm të veshkave
• Koha e protrombinës – Të vëzhgoni për çdo dëshmi të mosfunksionimit hepatik
• Koha e tromboplastinës e pjesshme e aktivizuar – Të vëzhgoni për ndonjë dëshmi të çrregullimit të antitrupave antifosfolipid ose disfunksionim hepatik
• Glukoza në serum – Të vlerësohet për diabetin
• Hormoni stimulues i tiroides – Për të hulumtuar ç’rregullimet e tiroides.

Testet laboratorike dhe opsionale të tjera 

• Antitrupat antinuklear – Mund të jetë pozitiv në çrregullimet autoimune dhe duhet të merren te pacientët me tipare të këtyre çrregullimeve.
• Viskoziteti i serumit – i ngritur në sindromat e hipervizozitetit siç janë paraproteinemitë.
• Kreatinin kinaza ( CK-MM, CK-MB, CK-BB) – E ngritur në demtimin e muskujve si polimoziti dhe dermatomioziti.
• Faktori reumatoid – Mund të rritet në artritin reumatoid, çrregullime të tjera autoimune dhe disa forma të krioglobulinemisë (proteinat monoklonale në mielomen multiple dhe macroglobulinemia Ëaldenström kanë një frekuencë të rritur të aktivitetit të faktorit reumatoid. Po ashtu mund të gjendet i rritur tek fibroza mushkërore, tuberkuloza, sarkoidoza, hepatitet, leishmanioza, histocitoza, gjendjet pas transfuzionit, gjendjet pas vaksinimit etj.)
• Testet e hepatitit- Pozitiv për infeksionin nga virusi i hepatitit B ose C në shumë pacientë me krioglobulinemi
• Aglutinina e ftohtë – E pranishme në infeksionet nga mikoplazma si dhe te limfomat.
• Elektrolitët
• Hormoni i rritjes – Të vlerësohet për akromegalinë.
• Testimi i metanefrinës plazmatike ose grumbullimi urinar 24-orësh për katekolaminat dhe metanefrines – Për të vlerësuar për feokromocitomën.
• Fosfataza alkaline e leukociteve – Para ardhjes së testeve më të avancuara, testi LAP ishte përdorur zakonisht për të diagnostikuar leukeminë mieloide kronike (CML)
• Studimet e antitrupave antifosfolipid – Lupus antikoagulantë antitrupat, antitrupa anticardiolipin dhe antitrupa anti-beta-1-glukoproteina-2.
• Elektroforeza e proteinave dhe elektroforeza e urinës – Të vlerësohet për paraproteinemitë.
• Test i citometrisë së rrjedhës ose testi i lizës së serumit të acidifikuar (Ham) – Të vlerësohet hemoglobinuria paroxysmal e natës.
• Provokimi standart në të ftoht dhe në të nxehtë.
• Termografia me kohë të ri-ngrohjes pas reagimit sipatik si pasojë e stimulimit nga të ftohtit.
• Testi Allen
• Pletizmografia e mbylljes venoze.
• Elektrooscilografia
• Rheografia vaskulatura e thonjve mund të ekzaminohet nën mikroskop.
• Presionet digitale të arterieve maten në arteriet e gishtërinjve para dhe pasi të jenë ftohur duart. Një rënie prej të paktën 15 mmHg është diagnostikuese (pozitive).
• Ultrazërit Doppler për të vlerësuar rrjedhën e gjakut
• Kapilaroskopia

Prognoza

Prognoza për pacientët me fenomen parësor Raynaud është zakonisht shumë e mirë, pa vdekshmëri dhe sëmundshmëri të rëndë në raste shumë të rralla. Megjithatë, ishemia e pjesës së prekur të trupit mund të rezultojë në nekrozë.

Prognoza për pacientët me fenomen sekondar Raynaud ka të bëjë me sëmundjen themelore. Prognoza në këta pacientë ka të bëjë me ashpërsinë e ishemisë dhe efektivitetin e manovrave për të rivendosur rrjedhën e gjakut.

Edukimi i pacientëve

Për fenomenin Raynaud parësor, linja e parë e terapisë përbëhet nga masa të jetesës. Nëse këto rezultojnë të pamjaftueshme, pacienti mund të përfitojë nga trajtimi farmakologjik. Terapia për fenomenin sekondar Raynaud duhet të përshtatet për çrregullimin themelor. Pacientët me fenomen sekondar Raynaud kanë më shumë të ngjarë të kërkojnë terapi farmakologjike. Një shumëllojshmëri e medikamenteve përdoren pa etiketa për trajtim. Bari më i përdorur është nifedipina.

Masat e përgjithshme e trajtimit për fenomenin Raynaud përfshijnë edukimin, ngrohjen e pjesës së trupit të prekur dhe ndërprerjen e agjentëve vazokonstriktor siç është nikotina. Janë studiuar një numër i madh trajtimesh farmakologjike, por asnjëra nuk siguron një kurë dhe asnjëra nuk është aprovuar për këtë indikacion në Shtetet e Bashkuara.

Për fenomenin primar Raynaud, linja e parë e terapisë konsiston në masat e jetesës, siç janë shmangia e faktorëve precipitues dhe përdorimi i dorezave. Nëse këto rezultojnë të papërshtatshme, pacienti mund të konsiderohet për trajtimin e bllokuesit të kanalit të kalciumit (nifedipina është zgjedhja e zakonshme). Nitroglicerina topike (1% ose 2%) është gjetur se ndihmon nëse aplikohet në vend e shfaqjes së ndryshimit.

Terapia për fenomenin sekondar Raynaud duhet të përshtatet për mjekimin e sëmundjes bazë. Nëse çrregullimi shfaqet si pasojë e ekspozimit profesional ose toksik, pacienti duhet të shmangë ambientin nxitës.

Te pacientët me syndrome të hiperviskozitetit dhe krioglobulinemisë, ndryshimet përmirësohen me trajtime që ulin viskozitetin dhe përmirësojnë vetitë reologjike të gjakut të tyre (p.sh., plazmafereza). Fatkeqësisht, pacientët me fenomenin Raynaud të shoqëruar me çrregullime autoimune zakonisht nuk reagojnë mirë ndaj terapisë. Nëse ekziston, hepatiti B, hepatiti C dhe infeksionet me mikoplazmës duhet të adresohen.

Pacientët me fenomen sekondar Raynaud duhet të përdorin edhe masa jetese. Sidoqoftë, këta pacientë kanë më shumë të ngjarë të kërkojnë terapi farmakologjike sesa pacientët me fenomen parësor Raynaud.

Opsionet farmakologjike për fenomenin sekondar Raynaud përfshijnë bllokues të kanalit të kalciumit dhe analoge të prostaciklinës.

Kujdesi gjatë shtatzënësisë dhe gjidhënies

• Syndroma Raynaud primare ka pak ndikim në shtatzëni. Shumica e pacientëve zbulojnë se simptomat e fenomenit Raynaud janë më pak të rënda gjatë shtatzënisë, me gjasë për shkak të ndryshimeve hormonale që ndodhin. Sidoqoftë, simptomat e fenomenit Raynaud mund të përkeqësohen tre ose katër muaj pas lindjes, dhe zakonisht më pas do të kthehen në ashpërsinë e mëparshme.
• Aspektet praktike për të shmangur sulmet duhet të merren gjatë lindjes, të tilla si ngrohja e lëngjeve të infuzionit.
• Efekti i çdo bari te fenomeni Raynaud që po merrni duhet të konsiderohet i rrezikshëm pasi disa barna të përdorura zakonisht nuk janë të sigurt gjatë shtatzënësisë.
• Po ashtu fenomeni Raynaud mund të të shfaqet në thithat kur një nënë është gjidhënëse.

Terapia farmakologjike

Barnat e tjera që janë studiuar në fenomenin Raynaud përfshijnë si më poshtë:

• Bllokatorët e kanaleve të kalciumit( grupi i dihidropiridinave apo jodihidropirininave)
• Nitroglicerina për përdorim lokal (1% ose 2%)
• Iloprost (analog prostaglandin)
• Frenuesit selektiv të rimarrjes së serotoninës (SSRI)
• Frenuesit e enzimës Phosphodiesterase-5 (sildenafil, tadalafil, vardenafil)
• Bllokatorët e angiotenzinës III -ARB -(Losartan , Candesartan, Eprosartan, Irbesartan, Olmesartan, Valsartan).
• Antagonist i receptorit endotelinës-1 (Bosentan, Ambrisentan, Macitentan) – barna për trajtimin e ulcerave të reja digjitale në pacientët me sklerozë sistemike
• Toksina botulinike
• N-acetilcisteina – Në pacientët me sklerozë sistemike dhe ulcera dixhitale
• Nitroglicerina topike (1% ose 2%) është gjetur se ndihmon nëse aplikohet në vend.
• Naftidrofuryl oxalate
• Antikoagulimi nuk rekomandohet përveç në raste të rralla të ishemisë digjitale me përparim të shpejtë.

Konsultimet

Në mënyrë tipike, fenomeni kryesor Raynaud nuk kërkon konsultime. Fenomeni sekondar Raynaud mund të kërkojë konsultim me një reumatolog ose hematolog për të përcaktuar sindromat e shoqëruara.

Lezionet e fiksuara (të pakthyeshme) nuk janë dukuri e Raynaud. Këta pacientë mund të kërkojnë referim te një reumatolog, kirurg vaskular, ortoped ose ndonjë specialist tjetër.

Dietë

Vajrat e peshkut që përmbajnë acide yndyrore omega-3 mund të jenë të dobishme në disa pacientë me fenomen parësor Raynaud. Megjithatë, kjo nuk është vërtetuar në studime me cilësi të lartë. /Telegrafi/