Myasthenia Gravis – Sëmundja e lodhjes së muskujve

Myasthenia Gravis (MG)- sëmundja e lodhjes së muskujve, mbetet ndër diagnozat më sfiduese në neurologji, duke marrë parasysh karakterin e zhvillimit dinamik të sëmundjes dhe ngjashmërinë që ka me sëmundjet e tjera.

Ass. dr Vera Kukaj, dr sci.
neuropsikiatre
Klinika e Neurologjisë, QKU, Prishtinë
Tel. 044 185 620

Mjeku duhet menduar në MG në rastin kur pacienti manifeston dobësim-lodhje muskulore, i cili ndryshon gjatë ditës si dhe kur lodhja shfaqet më shumë në orët e pasdrekes dhe në mbrëmje. Tipike për fillimin e sëmundjen është kur ky dobësim i përfshin muskujt syve dhe ata të përtypjes, muskujt e gëlltitjes si dhe shfaqet të folurit e vështirësuar. Me kalimin e kohës te rastet e padignostikuara me kohë dhe te rastet e patrajtuara, dobësimi përfshin të gjithë muskulaturën e vullnetshme. Lodhja e muskujve gati kurrë nuk shfaqet me intensitet të njëjtë. Te forma më e rëndë, dobësimi muskulor përfshin muskulaturën e frymëmarrjes duke e rrezikuar jetën e pacientit.

Myasthenia Gravis është sëmundje autoimune e sinapsës neuromuskulare. Për këtë flasin gjetja e shpeshtë e hiperplazionit të timusit dhe plazmociteve perivaskulare, sëmundjet e tjera autoimmune të përcjella me sindromën miastenike, shfaqja e shpeshtë e sëmundjes së bashku me hipertireozën, lupus eritematodes dhe artritin reumatik, kundërtrupat e gjetur kundër receptorëve acetilkolinikë si dhe shërimi i suksesshëm me terapi imunosupresive. Edhe pse sëmundja është autoimune, se çka e nxit fillimin e saj ende nuk dihet saktësisht. Fajësohen viruset si nxitës të mundshëm të sëmundjes. Procesi patologjik ndodh në membranën postsinaptike të synapses neuromuskulare, numri i receptorëve të acetilkolinës (AChR) është i reduktuar, prandaj zvogëlohet transmisioni nga nervi në muskul dhe muskuli bëhet paretik. Në gjakun e të sëmurëve nga MG janë gjetur kundërtrupat kundër AchR.

Simptomat më të shpeshta janë: rënia e kapakëve të syve, shikimi dyfish i figurave, të folurit ndër hundë (nasal), vështirësi në përtypje dhe gëlltitje, dobësim i forcës muskulore në duar dhe këmbë, lodhje kronike e muskujve, vështirësi në frymëmarrje. Lodhja mund të shtohet me aktivitet të vazhdueshëm dhe mund të largohet gjatë kohës së pushimit.

Forma klinike: MG shfaqet në dy forma:
1. Forma okulare përfshin muskujt e kapakëve të syve (ekstraokularë) dhe
2. Forma e gjeneralizuar, tek e cila dobësimi muskulor përhapet edhe në muskujt e tjerë të fytyrës, muskujt përtypjes, muskujt gëlltitjes, muskujt e qafës, gjymtyrëve, trupit, muskujt e frymëmarrjes.

MG mund të jetë seropozitive kur në gjakun e të sëmurëve qarkullojnë kundërtrupat kundër AChR dhe seronegative kur nuk gjenden këta kundërtrupa. Gati gjysma e pacientëve me MG të formës okulare janë seronegativë, derisa 80% të pacientëve me MG të gjeneralizuar janë seropozitivë. Femrat sëmuren dy herë më shumë se meshkujt. Sëmundja shfaqet në variacione prej lindjes deri në moshën 80 vjeçare, por shumica e të sëmurëve janë të moshës 20-40 vjeçare.

Vështirësitë diagnostike:
Myasthenia Gravis mund të ketë simptoma të ngjashme me sëmundjet tjera si lodhja e përgjithshme, lodhja e një grupi të muskujve, të folurit e vështirësuar, përtypja dhe gëlltitja e vështirësuar. Simptoma të ngjashme mund të ketë pacienti me infarkt trunor, sidomos infarkt të trungut trunor, dekompenzim të zemrës, emboli pulmonare, infarkt të zemrës etj. Mjeku duhet menduar në myasthenia gravis kur pacienti ka simptomat e tilla pa marrë parasysh moshën e pacientit.

Trajtimi:
Trajtimi i MG te pacientët seropozitivë qëndron në terapinë antikolinesterazike (Mestinon tableta), kortikosteroide (Pronison tableta), imunosupresive, (Imuran tableta) thymectomy, plazmaferezë si dhe trajtimi me imunoglobuline i.v.
Pacientët me MG seronegativë nuk kanë reagim të mirë në terapinë antikolinesterazike dhe në timektomi, mirëpo përgjigjen shumë mirë në plazmaferezë dhe terapinë imunosupresive.

Sëmundjet të cilat mund të shfaqen në komorbiditet me myasthenia gravis
– Sëmundjet e timusit, hiperplazioni ose tymoma.
– Sëmundjet e tjera autoimmune: tiroiditi, artriti reumatoid, lupusi sistemik, anemia Pernicioze, etj

Shkaqet e përkeqësimit të sëmundjes
-Redukimi i barnave te pacienti i cili është duke u trajtuar
-Sëmundjet (infeksioniet) sistemike
-Gjendjet me temperature të rritur
-Çrregullimet e funksionit të tiroides (hiperfunksioni ose hipofunksioni)
-Shtatzënësia dhe cikli menstrual
-Stresi emocional dhe lodhja fizike
-Barnat të cilat e prekin transmisionin neuromuskular

Barnat dhe myasthenia gravis
Ka barna të cilët e dëmtojnë transmisionin neuromuskular duke shkaktuar keqësim të sëmundjes së myasthenia gravis. Asnjë nga këto barna nuk ka kundërindikacion apsolut por pacienti duhet të përcillet gjatë marrjes së këtyre barnave.

Barnat të cilat nuk preferohen te myasthenia gravis janë:
Nga grupi i antibiotikëve: Gentamicyn, Streptomycin, Neomycin, Amikacin, Erythromicine, Sulfonamidet, Lincomycine, Beta-bllokatorët ( Propranolol, Oxprenolol, Atenolol, Timolol-oftalmik), bllokuesit e kanaleve të kalciumit (Nifedipine, Verapamil), Procainamidi, Chlorpromazina, Haloperidol, Phenytoina, Lithium, Magnesium sulfate, Chloroquine, Penicillamine, Moprphine, Codeine, benzodiazepinet.

Shtatzënia dhe myasthenia gravis
Femrat me MG mund të lindin fëmijë. Përcjellja e rregullt e gjendjes nga ana e neurologut është e domosdoshme. MG shpesh i prek femrat e reja në dekadën e dytë dhe të tretë të jetës, moshë e cila përputhet me lindshmërinë. Te 1/3 e rasteve me MG mund të kenë gjendje stabile gjatë shtatzënësisë, te 1/3 prej tyre mund të ketë përkeqësime , kurse te 1/3 mund të ketë përmirësime. Rreziku më i madh për përkeqësim është në periudhën pas lindjes. Te 1/8 e rasteve MG mund të përcillet në mënyrë sekondare me rrugë transplacentare në receptorët e Ach.

Kriza miastenike dhe kriza kolinergjike
Gjendje e konfuze në trajtimin e pacientit me MG është subdozimi i barnave (kriza miastenike) dhe mbidozimi i barnave (kriza kolinergjike). Që të dy gjendjet kanë ngjashmëri.

Kriza kolinergjike shfaqet për shkak të teprimit të barnave inkibiorë të kolinesterazës (p.sh Neostigmina, Pyridostigmina, Physostigmina). Mbidozimi i këtyre barnave i imiton helmimimet me substanca organofosforike. Në këto raste rritja e stimulimit të acetilkolines të muskulaturës së vullnetshme shkakton paraliza flakcide të cilat klinikisht duken si paralizat te MG. Pastaj, mioza( zvoglimi i bebëzës), tajitja e shtuar e pështymës, lotimi i shtuar, inkontinenca urinare, diarea, mundimi dhe vjellja shfaqet gjithashtu te kriza kolinergjike.
Si kriza miastenik ashtu edhe kriza kolinergjike mund të shkaktojnë bronkospazmë me sulme astmatike, sekretim të shtuar në bronke, dobësim të frymëmarrjes dhe cianozë.

Testi i Tensilonit (Edophonium) përdoret për të diagnostikuar MG por edhe për të diferencuar krizën miastenike nga kriza kolinergjike duke iu falënderuar vetisë tij të veprimit të shpejtë. Te pacienti me MG mund të shihet përmirësim i shpejtë dramatik i gjendjes brenda 1 min. Pacienti duhet të monitorohet për shkak se Endophoniumi mund të shkaktojë bradikardi, bllok në përçueshmëri dhe asystoli.
Te pacienti me krizë kolinergjike dhënia e Endophoniumit mund të shkaktojë rritje të sekretimit të pështymës dhe të sekretimit bronkopulmonal si dhe pengesa gastrike. Nëse shfaqen këto pengesa, shpejt edhe largohen sepse kohëzgjatja e veprimit të endophoniumit është e shkurtër( përafërsisht 10 min).

Prognoza:
Trajtmi adekuat i MG me kombinim të barnave inkibitorë të kolinesterazës, barna imunosupresive, plazmaferezë, imunoterapi si dhe trajtimi në njësitë e kujdesit intensiv në rast se shfaqen vështirësitë në frymëmarrje u mundëson shumicës së pacientëve me MG jetëgjatësi normale. Pas timektomisë te disa pacientë shfaqet remisioni i plotë. Megjithatë prognoza mbetet shumë e ndryshueshme, duke u ranguar nga remisioni i plotë deri në vdekje. Vdekshmëria është më e vogël se 4%. /Telegrafi/