Telegrafi

Sarcospan, një proteinë për distrofisë muskulore

Burimi: Rockefeller University Press

Te distrofia muskulore Duchenne (DMD) proteina dystrophyn e mutuar dështon të ankorojë në mënyrë korrekte ndaj membranës së saj, kompleksit glikoproteinik. Pa këtë ankorim, qelizat muskulore përjetojnë dëmtime të shumta kontraktuese.

Rritja e nivelit të sarcospanit nuk e ka përmirësuar ndërveprimin distrofin-glukoprotein, mirëpo në vend të kësaj ka tërhequr një substncë të ngjashme me distrofinën, të quajtur utrofin, e cila shpërndahet nëpër membranën muskulore. Utrofina normalisht është e kufizuar te lidhja neuromuskulare, ku luan një rol të ngjashëm me distrofinën.

Sarcospani shtesë ka rritur nivelet e utrofinës në qelizë, dhe në këtë mënyrë ka stabilizura komplekset e utrofinës jashtë lidhjes neuromuskulare, të cilat zakonisht zhduken në javët e para të jetës. Në këtë mënyrë muskujt mbrohen nga sarcospani./Telegrafi/